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Sclérodermie sévère, espoir d’un traitement alternatif ?
Sclérodermie sévère, espoir d'un traitement alternatif ?
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26 août 2011
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Sclérodermie sévère, espoir d’un traitement alternatif ?

Sclérodermie sévère, espoir d'un traitement alternatif ?

La sclérodermie c’est…

Une dermatose, ou maladie de la peau, qui se caractérise par un durcissement et un épaississement de la peau par excès de la production de collagène. Maladie auto-immune et inflammatoire rare dont la cause reste méconnue, ses manifestations sont très hétérogènes. Dans la forme la moins grave, appelée sclérodermie localisée, la sclérose, ou fibrose, ne touche que la peau de manière très localisée. Dans la forme la plus grave, appelée sclérodermie systémique, la fibrose atteint différents organes selon une sévérité variable. Cependant, dans ses manifestations les plus diverses, l’atteinte au niveau de la peau reste constante et invalidante, les mains et le visage étant les cibles favorites. Egalement, des problèmes circulatoires dus à l’épaississement de la paroi des micro-vaisseaux surviennent dans 90 % des cas (syndrome de Raynaud), et sont à l’origine des premiers signes de la maladie qui s’installe de manière longue et insidieuse.

 

Une maladie de la peau qui peut…

Considérablement affecter la qualité de vie des patients, voire mettre en jeu le pronostic vital des malades lorsque des organes profonds sont investis, notamment les poumons, le cœur, les reins et le tube digestif. L’incidence de la sclérodermie varie de 50 à 200 patients par million d’individus avec un nombre de patients touchés estimés en France entre 6 500 et 10 000 cas. Elle atteint surtout les femmes. La présence d’une atteinte pulmonaire, rénale ou cardiaque associée à l’atteinte cutanée dans les 3 à 5 ans suivant le diagnostic s’avère néfaste pour la survie des patients estimée alors à 50 % à 5 ans et à 38 % à 10 ans.

 

D’une médication peu efficace…

Actuellement, aucune médication pour le traitement conventionnel de la maladie n’a fait preuve d’efficacité. Dans les formes systémiques sévères, avec atteinte viscérale, les principaux essais thérapeutiques menés et publiés à ce jour, ont utilisé différentes molécules aux propriétés immunosuppressives et immunomodulatrices. Mais les résultats obtenus montrent qu’ils sont rarement curatifs et restent associés à une forte morbidité liée aux complications du traitement.

 

… A l’espoir d’une thérapeutique alternative

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Plus récemment, des essais thérapeutiques relevant de procédures d’intensifications thérapeutiques, utilisant de fortes doses d’immunosuppresseurs, suivies d’une greffe de moelle ou de cellules souches hématopoïétiques, autologue (moelle ou cellules provenant du patient) ou allogénique (moelle ou cellules provenant d’un donneur) donnent des résultats de faisabilité encourageants : « Les données expérimentales et cliniques suggèrent fortement que ces essais pourraient offrir aux malades l’espoir d’une thérapeutique alternative dans le traitement des formes sévères résistantes aux traitements conventionnels. » indique le Pr Dominique Farge, présidente du groupe français de recherche sur la sclérodermie systémique et responsable de l’unité de médecine interne et pathologie vasculaire à l’hôpital Saint-Louis.

C’est à l’hôpital Saint-Louis qu’a été réalisée en 1998 la première autogreffe de moelle en France pour le traitement d’une sclérodermie systémique. Depuis, de nombreuses recherches y sont menées particulièrement dans le domaine de la thérapie cellulaire, qui procède de la greffe de cellules vivantes, domaine dans lequel le site de Saint-Louis constitue le premier centre européen de recherche.

Les activités de soins, d’enseignement et de recherche développées autour de la sclérodermie localisée et systémique s’appuient sur un travail collaboratif étroit mené entre plusieurs services de l’hôpital Saint-Louis (dermatologie, kinésithérapie, chirurgie plastique, stomatologie, médecine interne et pathologie vasculaire), l’unité mixte de recherche Inserm U976 « Immunologie, dermatologie, oncologie » (Université Paris Diderot, Inserm) de Saint-Louis et une équipe pluridisciplinaire de l’hôpital Corentin Celton (Assistance Publique-Hôpitaux de Paris) en lien avec l’hôpital de Villiers Saint-Denis (Aisne).

SOURCES

  • Zora Marjanovic, Laura Florea, Franck Verrecchia, Dominique Farge-Bancel. Intensifications thérapeutiques dans les maladies systémiques. Hematopoietic stem cell transplantation in autoimmune disease. Revue. Hématologie 2007 ;13(6):1-11.

    Farge D, Labopin M, Tyndall A, et al. Autologous hematopoietic stem cell transplantation for autoimmune diseases : an observational study on 12 years’ experience from the European Group for Blood and Marrow Transplantation Working Party on Autoimmune Diseases. Haematologica 2010 ; 95(2):284-292
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