Mon logo CareVox
CareVox par RSS
CareVox sur Facebook
CareVox sur Twitter
La prise en charge de la cardiomyopathie hypertrophique
La prise en charge de la cardiomyopathie hypertrophique
note des lecteurs
date et réactions
17 novembre 2011
Auteur de l'article
Le Webzine de l'AP-HP, 323 articles (AP-HP)

Le Webzine de l’AP-HP

AP-HP
note moyenne des lecteurs
nombre d'articles
323
nombre de commentaires
0
nombre de votes
20

La prise en charge de la cardiomyopathie hypertrophique

La prise en charge de la cardiomyopathie hypertrophique

Les premières recommandations françaises sur la prise en charge de la cardiomyopathie hypertrophique viennent d’être publiées par la Haute Autorité de Santé.

Ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS), a été coordonné par le Pr Olivier Dubourg du Centre de référence des maladies cardiaques héréditaires de l’HôpitalAmbroise Paré (AP-HP), en collaboration avec le Centre national de référence pour les maladies cardiaques héréditaires, dont le responsable est le Dr Philippe Charron (Hôpital de la Pitié-Salpêtrière (AP-HP). Ce PNDS était très attendu, les dernières recommandations, qui n’étaient d’ailleurs pas françaises mais européennes, remontant à 2003.

La cardiomyopathie hypertrophique est la plus fréquente des maladies cardiaques d’origine génétique caractérisée par un épaississement anormal des parois du cœur, en particulier le ventricule gauche et le plus souvent au niveau du septum interventriculaire. Cette maladie constitue la principale cause de mort subite du sujet jeune de moins de 35 ans. Les signes d’appel de cette pathologie sont représentés par des symptômes (essoufflement, douleur thoracique) et/ou la découverte d’un souffle cardiaque ou d’anomalie sur un électrocardiogramme qui peut être réalisé à titre systématique dans le cadre d’un bilan pour sportif de haut niveau.

Le Pr Olivier Dubourg, s’est entouré d’un groupe de spécialistes (cardiologues, généticiens, gynécologues…) pour établir des propositions, celles-ci ont ensuite été soumises pour relecture à un groupe d’experts multidisciplinaire (biologiste, associations de patients, médecins généralistes, psychologues…). Ces recommandations basées sur ce consensus d’experts « étaient indispensables dans des domaines qui ont particulièrement évolué depuis 2003, comme l’implantation de pacemaker ou défibrillateur, le diagnostic génétique et le suivi du conseil aux familles », précise le Pr Olivier Dubourg.

Les examens clés à réaliser sont l’électrocardiogramme, l’échocardiogramme et lorsqu’ il existe un doute sur l’examen échocardiographique, une IRM cardiaque est réalisée. L’évaluation pronostique de cette maladie est essentielle et reste difficile. Le risque de mort subite (par trouble du rythme ventriculaire) est d’autant plus fréquent que les patients présentent les symptômes suivants : syncope d’effort, antécédent familial de mort subite, tachycardie ventriculaire, chute tensionnelle lors d’une épreuve d’effort et une hypertrophie importante du ventricule gauche.

Le traitement repose sur la prévention de la mort subite, avec implantation d’un défibrillateur recommandée chez les patients ayant fait une mort subite récupérée ; et selon les facteurs de risque en prévention primaire. Le traitement des symptômes repose sur le traitement médical avec l’utilisation des bêtabloquants en première intention. En l’absence de facteurs de risque rythmique et de symptômes, il n’y a pas lieu de traiter ces malades en dehors des restrictions sportives et la poursuite d’une surveillance régulière. Les sports de compétition sont contre-indiqués.

La maladie étant habituellement d’origine génétique, avec un mode de transmission autosomique dominant, un apparenté du premier degré a 50% de risque de porter la mutation, il est donc justifié de pratiquer un dépistage familial cardiologique, ou mieux un test génétique prédictif.

Rappelons le rôle essentiel du médecin généraliste dans la surveillance de cette pathologie. Toutefois, une visite spécialisée est préconisée au moins une fois par an chez un cardiologue pour les patients sans symptôme afin de réaliser un électrocardiogramme et une échographie.

Anne de Fouchier
Les internautes qui ont lu cet article ont aussi consulté
Santé & Maladies