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Journée mondiale de l’hémophilie
Journée mondiale de l'hémophilie
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18 avril 2013
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Journée mondiale de l’hémophilie

Journée mondiale de l'hémophilie

L’hémophilie est une maladie hémorragique héréditaire qui touche en France près de 5 000 personnes. En prenant en compte les formes les plus sévères de la maladie de Willebrand, très proche de l’hémophilie, et les autres maladies de la coagulation, on estime en France à 15 000 le nombre de personnes affectées par un processus de coagulation défaillant.

Cette maladie hémorragique héréditaire est due à l’absence ou au déficit d’un facteur de la coagulation. Si c’est le facteur VIII qui est absent on parle d’hémophilie hémophilie A, si c’est le facteur IX on parle d’hémophilie B. La personne hémophilique ne parvient pas à former un caillot solide au cours du processus de la coagulation. Elle ne saigne pas plus qu’un autre, mais plus longtemps car le caillot ne tient pas.

L’hémophilie touche essentiellement les garçons, dès la naissance. Quelques rares cas d’hémophilie féminine existent. Certaines conductrices d’hémophilie présentent des risques hémorragiques plus ou moins sévères. Il y a 85% d’hémophiles A et 15% d’hémophiles B et trois types d’hémophilie : sévère, modérée et mineure.

Dans 30% des cas, i n’y a pas d’antécédents familiaux d’hémophilie : on parle alors d’une néo-mutation. Cette mutation nouvellement apparue peut avoir eu lieu dans l’ovule de la mère ou dans le spermatozoïde du père, ou plus tard chez le fœtus lui-même. Cette mutation sera transmissible à la descendance.

Chez l’hémophile, les saignements sont provoqués par des traumatismes minimes ; ils apparaissent à l’acquisition de la marche. Chez les personnes atteintes d’hémophilie sévère, les saignements articulaires, ou hémarthroses, qui surviennent principalement au niveau des articulations porteuses (genoux, chevilles et hanches), sont responsables de douleurs et peuvent aboutir à une destruction de l’articulation et, par conséquent, à un handicap sévère.

Ces malades, s’ils ne sont pas efficacement traités, suivis et accompagnés tout au long de leur vie, peuvent connaître des séquelles importantes, entraînant des handicaps irréversibles.

Aujourd’hui, de nouvelles thérapeutiques encore à l’étude apportent aux patients et à leurs proches l’espoir d’une amélioration de leur quotidien par la diminution de la fréquence de prise de traitements, voire même l’espoir d’une guérison. Cette année l’Association française des hémophiles (AFH), a choisi de consacrer la Journée mondiale de l’hémophilie à la recherche, autour du thème : « Tous ensemble pour que la recherche avance ».

A cette occasion, l’Association française des hémophiles a tenu un village d’exposition sur le parvis de la gare Montparnasse du samedi 13 au mercredi 17 avril de 9h à 19h (sauf le week-end de 10h30 à 19h), et a offert au grand public une découverte scientifique et ludique des troubles rares de la coagulation et de la recherche par le biais d’une exposition composée de 24 tableaux, d’un stand d’information, d’animations à destination des enfants, et d’informations médicales.

Retrouvez le programme complet de ces journées sur le site : [www.afh.asso.fr->http://www.afh.asso.frb/]

Voir aussi : hémophilie : à l’hôpital Bicêtre, une prise en charge à tous les âges de la vie

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Mots-clés :
Hémophilie