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La chirurgie fœtale au sein du pôle mère-enfant Laennec
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26 avril 2013
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La chirurgie fœtale au sein du pôle mère-enfant Laennec

La chirurgie fœtale au sein du pôle mère-enfant Laennec

Relativement peu connue du grand public, la chirurgie fœtale qui permet d’intervenir in utero sur des pathologies précises, se développe peu à peu. Entretien avec le Pr. Yves Ville, chef du service de gynécologie obstétrique de l’hôpital Necker Enfants Malades (AP-HP) et spécialiste du domaine.

La chirurgie fœtale est peu connue du grand public, comment la définiriez-vous ?

Il s’agit tout simplement d’interventions chirurgicales pratiquées in utero sur le fœtus lui-même ou sur ces annexes, essentiellement le placenta. Les indications de cette chirurgie sont à l’heure actuelle limitées à des atteintes fœtales suffisamment graves pour faire l’objet d’une interruption volontaire de grossesse, si la femme enceinte le demande. Ce sont des maladies ou des malformations qui, si elles ne sont pas opérées au cours du développement fœtal, vont entraîner le décès très probable du ou des fœtus ou un handicap très lourd, qui ne pourra pas être corrigé par une prise en charge même optimale après la naissance.

Concrètement dans quels cas pratiquez-vous cette chirurgie ?

Le syndrome transfuseur-transfusé au cours des grossesses gémellaires monochoriales est certainement l’indication la mieux établie aujourd’hui. Ce syndrome survient lorsqu’il existe un déséquilibre des échanges sanguins entre deux fœtus partageant le même placenta. L’un est avantagé, il grossit plus et fabrique plus de liquide amniotique alors que la croissance du second est freinée et qu’il ne fabrique pas ou peu de liquide. C’est une situation très dangereuse avec un risque de mort élevée pour les deux fœtus. Nous avons montré en 2003, au cours d’une étude randomisée, soutenue par la direction de la recherche clinique de l’AP-HP, que le meilleur traitement de ce syndrome était une chirurgie consistant à séparer le placenta en deux. Avec cette chirurgie, qui peut intervenir à tout moment de la grossesse dès que le syndrome est diagnostiqué, on obtient un taux de survie des fœtus de 80% alors qu’il n’est que de 20% en l’absence d’intervention.

Cette technique chirurgicale prénatale est-elle récente ?

Bien sûr, il s’agit d’une chirurgie relativement nouvelle. J’ai développé cette technique en Angleterre et nous avons été les premiers à la pratiquer en France dès 1992. Depuis nous avons développé un réseau de centres de compétence en formant nos collègues un peu partout sur le territoire. Notre service pionnier demeure néanmoins la référence au niveau national. Nous recevons plus de 200 patientes chaque année pour un problème dont la fréquence de 1/1500 grossesses reste élevée. Parallèlement, ce syndrome transfuseur-transfusé est aussi de mieux en mieux diagnostiqué. Nous travaillons en collaboration avec la fédération de parents « jumeaux et plus » pour organiser des formations auprès des personnels de santé mais aussi pour éduquer les futurs parents de jumeaux afin qu’ils puissent reconnaître les signes précurseurs de ce genre d’anomalie.

La recherche de nouvelles indications pour la chirurgie du fœtus avance-t-elle ?

Oui, très clairement, il existe aujourd’hui des maladies pour lesquelles on pense que la chirurgie pourrait apporter un bénéfice, par exemple, dans des cas de hernie diaphragmatique congénitale. Il s’agit de la présence d’un trou dans le diaphragme du fœtus, qui permet aux organes abdominaux de remonter dans le thorax et de comprimer les poumons, les empêchant ainsi de se développer. Lorsqu’il naît, l’enfant n’est donc pas en mesure de respirer. L’intervention, qui a lieu vers la 28ème semaine de la grossesse, consiste à poser dans la trachée du fœtus, durant 5 semaines, un petit ballon dont l’effet va s’opposer à celui de la hernie, autorisant la croissance pulmonaire. C’est un traitement palliatif extrêmement important car, après la naissance, on va procéder à l’opération de la hernie sur un enfant qui possède des poumons lui permettant de vivre. Nous pensons que cette chirurgie pourrait doubler la survie des fœtus et nous participons à une étude européenne qui pourrait nous permettre de l’affirmer. Celle-ci évalue le bénéfice de cette obstruction par ballon en fonction des formes, plus ou moins sévères, de hernies.

Un autre exemple que nous avons commencé à développer sous l’impulsion et en collaboration avec les cardiopédiatres de Necker, est une chirurgie cardiaque du fœtus dans des cas d’hypoplasie du cœur. Il s’agit d’une malformation de l’aorte ou de l’artère pulmonaire qui peut entraîner une atrophie du ventricule. L’intervention vers la 20ème semaine de grossesse consiste à déboucher la valve à l’aide d’une sonde miniature. Cette technique cardiaque, aujourd’hui relativement préliminaire, devra être consolidée par un essai clinique. Les résultats d’une étude américaine suggèrent que la chirurgie fœtale pourrait permettre d’améliorer le pronostic des cas de spina bifida, c’est à dire un défaut de fermeture de la colonne vertébrale. Ce programme est très lourd à monter mais Necker qui dispose d’un des très rares services de neurochirurgie néonatale est le site tout désigné pour le développer.

Quelle technologie a permis le développement de cette spécialité chirurgicale si particulière ?

La miniaturisation de l’endoscopie a rendu ce type d’intervention possible mais au-delà, il n’y a rien de révolutionnaire. Au contraire, le temps d’évolution de la chirurgie fœtale est lent. On ne peut pas se permettre de pratiquer des techniques chirurgicales in-utero sans qu’elles aient été largement éprouvées chez l’adulte ou en post-natal et sans qu’on ait une idée précise de comment elles vont affecter le développement fœtal. Il y a un rationnel d’indication de cette chirurgie car on sait exactement à quels problèmes elle s’oppose. Opérer des fœtus est peut-être un a priori aventureux mais certainement pas empirique, et il est important que ces techniques soient développées et utilisées en collaboration avec les chirurgiens qui prennent les enfants en charge à la naissance, comme c’est la spécialité de Necker.

Le nouveau pôle mère-enfant Laennec de l’hôpital Necker…

Il concrétise un projet de recomposition du site hospitalier engagé il y a plus de 10 ans par l’AP-HP et l’ensemble de la communauté de Necker. Il rassemblera, d’ici à juin 2013, des équipes hautement spécialisées dans la prise en charge de l’enfant, aujourd’hui dispersées sur 3 sites hospitaliers (néonatologie et lactarium de l’Institut de Puériculture de Paris ; pédiatrie de Saint-Vincent de Paul, chirurgie ORL et maxillo-faciale de Trousseau) et 10 bâtiments de l’hôpital Necker. Pour assurer un parcours de soin aisé et une prise en charge optimale des patients, les grandes fonctions médicales et les disciplines partenaires y sont regroupées par niveau. La maternité a été le 1er service à emménager dans ce nouveau bâtiment en février 2013. Aujourd’hui, l’ensemble des activités de périnatalogie y sont installées !

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Hôpital